Suvremeni pristup dijagnostici i liječenju bolesti histiocita
Histiocitoze karakterizira raznolika klinička prezentacija i nepredvidiv ishod. Infiltracija histiocitima može biti ograničena na kožu i kosti, s izvrsnom prognozom, ili se manifestirati kao teška multisustavna bolest loše prognoze. Većina slučajeva se javlja u djece od rođenja do dobi od 15 godina....
| Permalink: | http://skupni.nsk.hr/Record/nsk.NSK01000746693/Details |
|---|---|
| Matična publikacija: |
Paediatria Croatica 53 (2009), 4 ; str. 245-249 |
| Glavni autor: | Čulić, Srđana (-) |
| Vrsta građe: | Članak |
| Jezik: | hrv |
| Predmet: | |
| Online pristup: |
Paediatria Croatica |
| LEADER | 02521caa a2200289 i 4500 | ||
|---|---|---|---|
| 001 | NSK01000746693 | ||
| 003 | HR-ZaNSK | ||
| 005 | 20121003102434.0 | ||
| 007 | ta | ||
| 008 | 100902s2009 ci ||| ||hrv | ||
| 035 | |a (HR-ZaNSK)000746693 | ||
| 040 | |a HR-ZaNSK |b hrv |c HR-ZaNSK |e ppiak | ||
| 041 | 0 | |a hrv |b eng | |
| 042 | |a croatica | ||
| 044 | |a ci |c hr | ||
| 080 | |a 616 |2 MRF 1998. | ||
| 100 | 1 | |a Čulić, Srđana | |
| 245 | 1 | 0 | |a Suvremeni pristup dijagnostici i liječenju bolesti histiocita / |c Srđana Čulić. |
| 300 | |b Ilustr. | ||
| 504 | |a Bibliografija: 26 jed | ||
| 504 | |a Summary | ||
| 520 | |a Histiocitoze karakterizira raznolika klinička prezentacija i nepredvidiv ishod. Infiltracija histiocitima može biti ograničena na kožu i kosti, s izvrsnom prognozom, ili se manifestirati kao teška multisustavna bolest loše prognoze. Većina slučajeva se javlja u djece od rođenja do dobi od 15 godina. Dijagnostički kriteriji uključuju staničnu morfologiju, površinske stanične i citokemijske biljege i nalaz elektronske mikroskopije. Tri najčešća oblika histiocitoze u djece su histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH), hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH) i indolentna sinus histiocitoza. LCH karakterizira proliferacija Langerhansovih stanica koje mogu infiltrirati brojne organe. CD1a glikoprotein i Birbeckove granule su dva specifična testa za LCH. HLH dijelimo na obiteljsku hemofagocitnu limfohistiocitozu (FHL), kao primarni oblik HLH-a vezan za genetski defekt i sekundarni oblik vezan za infekcije, maligne ili reumatske bolesti. Prevalencija HLH-a je 1.2 na 1.000.000 djece mlađe od 15 godina. FHL se obično javlja rano u dojenačkoj dobi. Identificirana su četiri genska defekta u FHL-u (autosomno recesivno nasljeđivanje), na koje otpada oko 50% do 80% obiteljskih slučajeva. Dva gena, PRF1 i UNC13D, odgovorna su za sintezu proteina, perforina i MUNC13-4. Treći je nedostatak gena Syntaxin 11 (STX11) i četvrti gen BIRC4 čija mutacija uzrokuje nedostatak X vezanog inhibitora apoptoze. Značajan postotak FHL bolesnika nema poznati genski defekt. Primjena kemoimunoterapije i transplantacije krvotvornih matičnih stanica poboljšala je ishod bolesti | ||
| 653 | 0 | |a Histiociti |a Histiocitoza |a Kemoimunoterapija |a Transplantacija krvotvornih matičnih stanica |a Djeca | |
| 773 | 0 | |t Paediatria Croatica |x 1330-1403 |g 53 (2009), 4 ; str. 245-249 | |
| 981 | |b B09/09 |p CRO | ||
| 998 | |a luko101021 |c vol2o121003 | ||
| 856 | 4 | 2 | |u http://hrcak.srce.hr/paediatria-croatica |y Paediatria Croatica |